Blog

Little-kór – a kór, ami nem is olyan „kicsi”

0
1_Little-kór – a kór, ami nem is olyan „kicsi”

A Little-kór, vagyis a ma már többször infantilis cerebrál parézisként emlegetett kórkép egy olyan gyűjtőfogalom, amely magába foglalja mindazon állapotokat, amelyek a fejlődés korai szakaszában bekövetkező agyi léziók következményeként maradandó mozgási-, magatartásbéli- és testtartási zavart okoznak. Kialakulásának leggyakoribb okai a hypoxaemia (vagyis az alacsony véroxigén szint), a hypercapnia (magas szén-dioxid szint), illetve az ischaemia (alacsony szöveti vérellátás). A szövetpusztulás, amely ezen faktorok következtében alakul ki, nagyban függ attól, hogy az egyes állapotok mennyi ideig álltak fenn, milyen súlyosak voltak, illetve attól is, hogy az agy mennyire volt érett ezen faktorok bekövetkeztének idejében.

Az agyi történés ideje szerint három nagy csoportra oszthatjuk a kórképet: beszélhetünk praenatalis sérülésről, amikor még az anya méhén belül éri a magzatot az ártalom (pl. vércsoport különbség, fertőzés vagy toxikus állapot miatt), perinatalis sérülésről, amikor a sérülés a születés közben történik (pl. pathológiás szülések, placenta leválás), illetve postnatalis sérülésről, amikor a születés után következik be az ártalom (pl. görcsös rosszullét, elhúzódó sárgaság).

A cerebrál parézis 1000 gyermekből 2-4-et érint, nemek közti különbség nincs. Az érintett gyermekek 25%-a járásképtelen, 30%-a értelmileg fogyatékos és 30%-a epilepsziás. Koraszülés esetén, illetve akkor, ha fennállnak nyilvánvaló kockázati tényezők, már az újszülött osztályon megkezdik a kórkép kivizsgálását, de enyhébb esetekben jellemző, hogy a tünetek csak később jelentkeznek. Figyelmeztető jelek lehetnek ezen esetekben a korai reflexek (pl. Moro-reflex) kimaradása, a különféle tartási rendellenességek, az izomzat túlzott lazasága vagy éppen fokozott tónusa. Jellemző lehet még az érintett csecsemőkre, hogy nehezen táplálhatóak, keveset alszanak, sokat sírnak, illetve sok esetben a mozgásfejlődésük is megkésett.

Természetesen, ahogy már korábban említettem is, nem minden cerebrál parézises kisgyermek egyforma: megkülönböztetünk enyhe, mérsékelt és súlyos formákat. Enyhe érintettség esetében a gyermekek izomtónusa normális, reflexingerlékenységük fokozott. Esetükben nincsenek jelentős maradványtünetek, mozgásuk kicsit ügyetlen, de járnak és beszélnek. Jellemzőek lehetnek különböző magatartási zavarok és tanulási nehézségek, de az IQ-juk 70 fölött van. Mérsékelt forma esetén a gyermekek nagyon aluszékonyak, izomtónusok csökkent. Jellemzőek lehetnek a görcsök, az epilepszia. Járásra képesek, bár kissé nehézkesen tudják kivitelezni, illetve érintett lesz a beszédük és a kezük is. IQ-juk általában 50 és 70 között van. Súlyos érintettségnél a gyermekek izomtónusa csökkent, jellemző az areflexia, a kóma és az epilepszia. Az esetek 75%-ában ezen gyermekek a születés utáni 3-5. napon elhunynak. Ha típus szerint szeretnénk csoportosítani a CP-s gyermekeket, beszélhetnénk spasticus csoportról (80%-ban ez jellemző), ataxiáról, athetosisról, illetve kevert formákról is. Eloszlás szerint érintett lehet 2 végtag (akár 1 kar-1 láb felosztásban, akár 2 kar/2 láb felosztásban), illetve 4 végtag, valamint a törzsizmok is. Itt meg kell még említenünk a generalizált hypotoniát is, ami a „rongybaba szindróma” fő jellemzője – ebben az esetben a gyermekek izomtónusa olyan mértékben csökkent, hogy szinte játékbabaként lógnak csak édesanyjuk karjában.

A kórkép kezelésénél nagyon fontos, hogy minél előbb megkezdjük, amikor a gyermekek idegrendszere még adaptációra képes, plasztikus, illetve a tartós károsodások még nem alakultak ki. A kezelésben nagy hangsúlyt kell fektetni a gyógypedagógiai fejlesztésre, a gyógytornára, illetve sok esetben szükség lehet gyógyszeres kezelésre is.

Varga Roxána

Képek forrása: Pexels

Amennyiben érdekesnek találtad a cikkem, olvasd el ezt is:

Talán ezek is érdekelhetnek …